Maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin est caractérisée par la présence, au sein des lésions, d'une cellule tumorale bien spécifique, la cellule de Sternberg du nom du médecin qui l'a découverte.

C’est essentiellement, mais non exclusivement, une maladie de l'adulte jeune, surtout entre 20 et 40 ans. Elle est en revanche rare chez l’enfant avant 10 ans. L’incidence annuelle de la maladie est de l’ordre de 4,8 cas pour 100.000 habitants. Son pronostic* continue à s’améliorer, le taux de mortalité étant de 0,5 pour 100.000 habitants (en 2005), en diminution de 9,8 % entre 2000 et 2005.

Les circonstances de découverte Trois situations sont possibles

- la plus fréquente (80% des cas) :

ce sont des adénopathies superficielles, autrement dit des ganglions palpables, qui vont orienter le

diagnostic. Il s’agit soit d’une adénopathie isolée, soit d’un paquet ganglionnaire unique, généralement au niveau du cou, du creux sus-claviculaire ou du creux inguinal, dont l'apparition est rapide et le volume d'emblée important (> de 1 à 2 cm de diamètre).

- dans 15% des cas :

les adénopathies ne sont pas cliniquement perceptibles car elles sont profondes, situées dans le

médiastin. C’est donc le plus souvent un cliché radiographique pulmonaire systématique ou demandé en raison de signes cliniques particuliers (toux, gêne respiratoire, gonflement des vaisseaux du cou), liés à d’importantes adénopathies médiastinales, qui va orienter le diagnostic. Ailleurs, il pourra s’agir d’une localisation intra-abdominale de la maladie.

- enfin, dans 5% des cas :

la maladie débute par des signes généraux (fièvre isolée, inexpliquée par une cause infectieuse, des sueurs abondantes, souvent nocturnes, un amaigrissement important, un prurit sans lésion

dermatologique) ou la perception d’une masse abdominale (il peut s’agir d’un gros foie, d’une

grosse rate ou d’une masse ganglionnaire abdominale).

Une maladie classée en 4 stades

Cette classification, dite de Ann Harbor, comprend 4 stades :

- stade I : atteinte d’un seul groupe ganglionnaire ;

- stade II : atteinte de plusieurs groupes ganglionnaires mais d’un seul côté du diaphragme (muscle séparant le thorax et l’abdomen) ;

- stade III : atteinte ganglionnaire située de part et d’autre du diaphragme ;

- stade IV : atteinte touchant un ou plusieurs viscères.

Les lettres «a» et «b» viennent préciser l’absence (a) ou l’existence (b) de signes inflammatoires biologiques au niveau du sang (accélération de la vitesse de sédimentation). Cette classification a surtout un intérêt pronostique et donc thérapeutique.

Un pronostic qui a bénéficié des progrès de la chimiothérapie

Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement bon et d’autant meilleur que la maladie est

peu étendue. Ainsi, dans les formes localisées (stades I et II), une rémission chronique est obtenue dans 95 % des cas.

Dans les formes plus étendues (stades IIIb et IV), la rémission chronique est obtenue dans 70% des cas. Pour chaque stade, la rapidité et la qualité de la réponse thérapeutique sont les meilleurs critères pronostiques.

Établir le diagnostic et le bilan d’extension de la maladie

C’est l'examen microscopique du tissu prélevé lors de la cytoponction d’une adénopathie qui va permettre d’orienter le diagnostic mais ce n’est que l’examen de l’ensemble du ganglion, après son exérèse chirurgicale, qui permettra de poser un diagnostic formel en mettant en évidence les «cellules de Sternberg» au sein d’une «architecture» ganglionnaire évocatrice. Il faudra ensuite faire le bilan d’extension et d’évolutivité de la maladie afin d’en déterminer le stade, lequel conditionnera le traitement.

Diverses explorations seront nécessaires :

• un interrogatoire, recherchant sueurs, fièvre, amaigrissement, fatigue ;

• un examen clinique complet, pratiqué par le médecin, recherchant d’autres adénopathies, un organe augmenté de volume (foie et rate notamment), une altération de l’état général ;

• un scanner du thorax et de l'abdomen ;

• des examens sanguins pour apprécier la fonction hépatique, la fonction rénale, rechercher un syndrome inflammatoire, une anémie… ;

• une biopsie de moelle osseuse : cet examen est pratiqué sous anesthésie locale, à l'aide d'un trocart (sorte de foret permettant un carottage de l’os).

Le médecin réalise une biopsie de l’os iliaque à l’aide de ce trocart afin d’y prélever un échantillon de moelle osseuse qui sera ensuite analysé au microscope.

Traitement de la maladie de Hodgkin

Il est basé sur la combinaison de la chimiothérapie et de la radiothérapie, dont les modalités vont dépendre du stade évolutif et des critères de gravité de la maladie. Compte tenu de la haute probabilité de guérison de la maladie de Hodgkin (tous stades confondus, on arrive actuellement à guérir plus de 80 % des patients), il s’agit d’opter pour les traitements les moins agressifs possibles permettant aux patients de mener ensuite une vie normale.

Schématiquement, dans les formes localisées (I et II) et de pronostic favorable, le traitement comprend entre 3 et 4 cycles de chimiothérapie, éventuellement associés à une irradiation des zones envahies.

Dans les formes étendues (III et IV), 6 à 8 cures de chimiothérapie sont généralement proposées, s’étalant sur une période d’environ 6 mois et ne requérant généralement que des hospitalisations de jour.

Pour les patients jeunes, on proposera une cryopréservation de sperme pour les hommes. Chez les femmes jeunes, la stérilité est le plus souvent réversible après la chimiothérapie. En cas de radiothérapie pelvienne, une cryopréservation des ovules pourra être proposée.

Extrait de la brochure rédigée par le Dr Alain TRÉBUCQ et le Dr François LEFRÈRE, praticien hospitalier en hématologie - Hôpital Necker (Paris) - Novembre 2006. Mise à jour Février 2008 : Dr Marise WEIL, Dr Henri BASTIEN

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