expression de vie

Les lymphomes non hodgkiniens

Ce sont également des affections malignes du système lymphatique, développées aux dépens d'une lignée de cellules lymphoïdes, mais différentes de la maladie de Hodgkin dans leur histoire naturelle, leur aspect microscopique, leur évolution, leurs diversités et leur prise en charge thérapeutique.

Ces lymphomes non hodgkiniens ont pour point de départ une cellule lymphoïde qui acquiert les

caractères de la malignité, c'est-à-dire la capacité à proliférer et/ou s’accumuler de façon incontrôlée et à diffuser dans l'organisme.

Ce sont les plus fréquentes des hémopathies malignes : 10 224 nouveaux cas recensés en France

en 2005, soit une incidence de 20,3 cas pour 100.000 habitants ; avec un taux de progression annuel (entre 1980 et 2005) de 2.7 % chez l’homme, de 2,9 % chez la femme ; elles atteignent aussi bien le sujet âgé, que l'enfant, l'adolescent et l'adulte jeune ; leur profil clinique et évolutif varie surtout selon le type de lymphome non hodgkinien considéré. Entre 2000 et 2005, leur mortalité a baissé de 5,3 %.

La palette des lymphomes non hodgkiniens est très large et a imposé une classification internationale reposant notamment sur des critères histologiques et immunologiques :

• histologiques : sommairement, on parle de :

lymphomes non hodgkiniens diffus si le ganglion est infiltré massivement par les cellules tumorales effaçant l’architecture primitive du ganglion ;

lymphomes non hodgkiniens folliculaires si les cellules tumorales sont regroupées en plages distinctes et respectant l’architecture nodulaire (folliculaire) du ganglion ;

lymphomes non hodgkiniens à petites ou grandes cellules selon la taille des lymphocytes tumoraux, etc.

• immunologiques suivant la lignée de lymphocytes atteints (B ou T). Sauf exception, la nature du lymphome non hodgkinien est plus importante à considérer que sa localisation anatomique (cou, abdomen…). Ces distinctions sont très importantes car elles permettent d'évaluer le pronostic, le mode d'évolution de la maladie et donc de mieux adapter le traitement.

Les circonstances de découverte

Elles sont plus variées que dans la maladie de Hodgkin du fait de la plus grande fréquence des atteintes extra-ganglionnaires et de la variété de leur cinétique évolutive.

L'attention est bien souvent attirée par l'apparition de ganglions lymphatiques anormalement gros, en règle générale non douloureux. Il peut s'agir d'un seul ou de plusieurs ganglions, siégeant dans les territoires habituels (cou, aisselle, creux inguinal).

Mais si les ganglions sont profonds (dans le thorax ou l'abdomen) ou si, ce qui est plus rare, le lymphome atteint d'emblée un organe tel que l'estomac ou le cerveau, les signes révélateurs peuvent être très divers et ce sont les examens (échographies, radiographies, scanner, IRM, endoscopies suivant les cas) qui révèleront les anomalies.

Parfois encore, c'est une fièvre, une fatigue anormale qui motivent la consultation médicale.

Établir le diagnostic

Le diagnostic nécessite un examen microscopique, ce qui implique le prélèvement d'une lésion accessible (ablation d'un ganglion périphérique, sous simple anesthésie locale ou générale suivant les cas) ou la biopsie d'une zone suspecte profonde, pouvant nécessiter une endoscopie ou même un geste chirurgical. Cet examen permettra non seulement d'affirmer le diagnostic, mais aussi de préciser le type et les caractéristiques du lymphome non hodgkinien.

Après que le diagnostic aura été porté, le bilan d'extension (scanner thoraco-abdominal, biopsie de moelle osseuse, éventuellement ponction lombaire) est essentiel pour évaluer le pronostic et décider d’une stratégie thérapeutique. Il recherchera d'autres localisations, une atteinte de certains organes (foie, rate, poumon). Des examens sanguins et d’imagerie médicale permettront de faire ce bilan.

La classification des lymphomes non hodgkiniens

Suivant l'étendue et les localisations, comme pour la maladie de Hodgkin, 4 stades vont être définis :

- stade I : atteinte d’un seul groupe ganglionnaire ;

- stade II : atteinte de plusieurs groupes ganglionnaires mais d’un seul côté du diaphragme (muscle séparant le thorax et l’abdomen) ;

- stade III : atteinte ganglionnaire située de part et d’autre du diaphragme ;

- stade IV : atteinte touchant un ou plusieurs viscères.

L'aspect histologique permettra aussi de caractériser le type de lymphome non hodgkinien (diffus, folliculaire, à petites ou grandes cellules…) et de définir son grade de malignité et d’évolutivité (faible à élevé).

Un pronostic très différent d’un cas à l’autre

Le pronostic d’un lymphome non hodgkinien dépend bien entendu du type du lymphome mais aussi de l'âge du patient, un âge supérieur à 60 ans signe une gravité accrue de la maladie.

Les lymphomes dont les cellules ont des critères de haute malignité (grandes cellules, lymphomes diffus) justifient d’un traitement intensif mais guérissent définitivement dans au moins 50 % des cas.

A l'opposé, les lymphomes non hodgkiniens de plus faible malignité comme les lymphomes dits «folliculaires», s’ils ne menacent pas la vie à court terme, ont tendance à fréquemment rechuter mais après une sensibilité initiale aux traitements.

Non pas un, mais des traitements des lymphomes non hodgkiniens

Compte tenu de l’hétérogénéité de la famille des lymphomes non hodgkiniens, il n’existe pas un mais des traitements, adaptés au type de lymphome non hodgkinien, à son niveau d’extension, à l’âge et à l’état général du patient.

La chimiothérapie en est cependant la clef de voûte même si ces dernières années, d'autres méthodes ont fait leurs preuves, notamment certains types d'anticorps monoclonaux (rituximab) permettant de «bloquer» la croissance de la cellule tumorale (immunothérapie), pouvant s’utiliser seuls ou en association avec la chimiothérapie.

Globalement, les formes les plus indolentes de lymphome non hodgkinien, notamment chez le sujet âgé, pourront être traitées, souvent de façon satisfaisante, par une chimiothérapie orale au prix de peu d’effets secondaires. Les lymphomes non hodgkiniens plus agressifs seront quant à eux traités par des cures de polychimiothérapie intra-veineuse avec une plus grande toxicité, donc plus d’effets secondaires.

Les traitements intensifs (autogreffes de cellules souches sanguines) sont parfois indiqués, soit en première ligne, soit en cas de rechute. La radiothérapie ne conserve que quelques indications de plus en plus limitées.

Les diverses méthodes seront souvent associées ou combinées, et leurs indications varient suivant les situations.

Les progrès constants enregistrés ces dernières années pour le traitement des lymphomes non hodgkiniens sont très encourageants et de nombreux protocoles thérapeutiques en cours d’évaluation sont porteurs d’espoir pour améliorer encore le pronostic de ces affections.

Extrait de la brochure rédigée par le Dr Alain TRÉBUCQ et le Dr François LEFRÈRE, praticien hospitalier en hématologie - Hôpital Necker (Paris) - Novembre 2006. Mise à jour Février 2008 : Dr Marise WEIL, Dr Henri BASTIEN

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